Celadet Alî Bedîrxan

Me zanî ko xweseriya me, di zimanê me de ye û em bi tenê bi hînbûna xwendin û nivîsandina zimanê xwe û parastina wî, di civata miletan de, wek miletekî xweser dikarin bijîn û payedar bin.
Celadet Alî Bedîrxan (1893-1951)
Showing posts with label avxwaz. Show all posts
Showing posts with label avxwaz. Show all posts

2023/06/17

Asîda amînî

 

    Asîda amînî an jî tirşa amînî (bi înglîzî: amino acid) yekeya pêkhateya proteînan ê.
Navê asîda amînî ji navê du koman, koma amînî û koma asîda karboksîlê pêk tê.
Her çiqas navê wan asîda amînî be jî, hemû asîdên amînî ne asîdî ne. Asîda glutamî (glutamic acid) û asîda aspartî (aspartic acid) taybetmendiyên asîdê lixwe digirin loma wekî asîd tên hesibandin.
    Di laşê mirov de gellek erkên asîdên amînî hene. Di pêkhateya proteînan de cihgirtin, erkê sereke yê asîdên amînî ye. Lê di xaneyê de asîdên amînî ji bo çêkirina bazên nîtrojenî yên nukleotîdên ADN, ARN-yê jî tên bikaranîn. Herwisa hin hormon û demareguhêzer (neurotransmitter) jî ji asîdên amînî peyda dibin.
    Ji bo kurtenavê asîda amînî sê tîp an jî tîpek tê bikaranin. Wekî mînak kurtenavê asîda amînê ya alanîn “Ala”, an jî “A” ye ( Alanîn= Ala= A). Herwisa peyava asîda amînî jî bi kurtî wekî “aa” tê nivîsin.
--Pêkhateya asîda amînî --
    Di hemû asîdên amînî de karbonek navendî heye, ev karbon bi çar bendan bi molekulan ve girêdayî ye û wekî karbona alfa tê navkirin. Bendek karbonê bi hîdrojenê ve girêdayî ye, benda duyem bi koma karboksîlê, a sêyem bi koma amînê ve giredayî ye. Van hersê bêş di pêkhateya hemû asîdên amînî de hevpişk in. Benda çaremîn a karbona navendî bi zincîra talî (koma guhêrbar) ve girêdayî ye. Zincîra talî wekî koma fermanî (bi înglîzî: functional group) tê navkirin û bi tîpa R tê nîşankirin.
    Cudahiya asîdên amînî ji ber cora koma fermanî ye. Ango di xaneyên mirov de 21 corên koma fermanî (R) heye. Her asîdek amînî, koma fermaniyek bêhempa lixwe digire. Di hin aa de koma fermanî sade ye. Wekî mînak zincîra talî ya asîda amînî ya glîsîn (glycin) tenê ji hîdrojenek pêk tê. Zîncîra talî di asîdên amînîyên din de aloztir e. Zincîra talî di hinek aa de çeqdar e, di hinek aa de xelekî ye.
--Hejmara asîdên amînî--
    Li gor pirraniya çavkaniyan, di pêkhateya proteînên mirov de 20 cor asîdên amînî cih digire. Di van salên dawî de di xaneyên zîndeweran de du asîdên amînî yên nû hat keşfkirin. Ji vana asîda amînî ya bi navê seleonosîstîn (bi înglîzî: selenocysteine) di sala 1986ê de hat keşfkirin, ev aa di xaneyên mirov de cih digire, lê asîda amînî ya bi navê pîrolîzîn (bi înglîzî: pyrrolysine) a ko di sala 2002 de hat kefşkirin di pêkhateya proteînên mirov de cih nagire. Ango di xaneyên zîndeweran de herî zêde 22 cor asîdên amînî heye, lê di proteînên xaneyên mirov de 21 cor aa heye.
    Di pêkhateya hin proteînan de ji bilî 21 asîdên amînî, hin asîdên amînî yên neasayî jî cih digirin. Ev asîdên amînî ji guhertina asîdên amînî yên asayî tên çêkirin. Wekî mînak, di pêvajoya dirustbûna kolojenê de, asîda amînî ya lîzîn û ya prolîn tên guhertin bo asîdên amînî yên hîdroksîlîzîn (bi înglîzî: hydroxylysine) û hîdroxsîprolîn (bi înglîzî: hydroxyproline). Ev herdu asîdên amînî yên nû, di navbera bendên peptîdî yên kolojenê de girêdanên çeprast ava dikin. Bi vî awayî molekula kolojenê zexmtir dibe, kolojen xurtî û qewînî dide kirkirk û hestiyan.
--Çavkaniya asîdên amînî yên laşê mirov--
    Baweriya gellek zanyar ev e ko asîdên amînî yek ji molekulên pêşîn in ko li ser ruyê erdê peyda bûnê. Wisa tê pêşbinîkirin ko cara ewil, asîdên amînî di deryayê de peyda bûne.
Ji bo asîdên amînî yên laşê mirov du çavkanî heye. Mirov di xaneyên xwe de ji molekulên din (asîdên çewrî, glukoz) asîdên amînî berhem dike. Herwisa xurekên bi proteînî jî çavkaniya duyem e ji bo dabînkirina asîdên amînî.
    Li gel hin istisnayan, riwek û zîndewerên navikseretayî (bakterî û arke), dikarin hemû corên asîdên amînî di xaneyên xwe de ji molekulên din berehem bikin. Ajal di xaneyên xwe de ne hemû lê dikarin hinek asîdên amînî berhem bikin. Asîdên amînî yên ko di xaneyên ajalan de nayên berhemkirin wekî asîdên amînî yên bingehîn (bi înglîzî: essential amino acids ) tên navkirin.
Mirov asîdên amînî yên bingehîn ji xurekên biproteînî bi dest dixe. Goşt bi proteînan dewlemende. Gava mirov goştê ajalek dixwe, proteînên wê ajalê werdigire. Di laşê mirov de proteîn ji aliyê koendama herisê ve tê heriskirin. Ji hilweşîna proteînan, asîdên amînî peyda dibe. Asîdên amînî tevlê xwîna mirov dibe û di xaneyan de ji bo çêkirina proteînên mirov tên bikranîn.
    Hejmara asîdên amînî yên bingehîn ji bo zarokan 10, ji bo mirovên pêgihiştî 9 e.
Îzolusîn (isoleucine), lusîn (leucine), lîzîn (lysine), metîonîn (methionine), fenîlalanîn (phenylalanine), tireonîn(threonine), trîptofan (tryptophan), valîn (valine), û hîstîdîn (histidine) 9 asîdên amînî yên bingehîn in ji bo mirovên pêgihiştî. Zarok li gel van 9 aa, nikarin bi têra xwe asîda amînî ya arjînîn (arginine) jî di xaneyên xwe de berhem bikin.
--Asîdên amînî û rêkxistina pH-ya hawîrdorê--
    Asîdên amînî di gîraweya pH-ya nêtar (neutral) de bi gelemperî bi şêweyê îyonên ducemser in. Ango di xaneyê de koma karboksîl (—COOH) hîdrojenek dide û dibe îyona (—COO )-. Herwisa koma amîn (—NH2) jî hîdrojenek digire û dibe îyona —NH3+. Bi vî awayî koma karboksîlî ya asîda amînî bi bargeya negatîf, koma amînî jî bi bargeya pozîtîf tê barkirin.
Ji ber ko koma karboksîl û koma amîn a asîdên amînî hîdrojen berdidin an jî hîdrojen werdigirin, asîdên amînî wekî rêkxistinerê pH-yê (buffer) kar dikin û xaneyê ji guherîna pH-yê diparêzin.
Asîdên amînî wekî molekulên amfoter (amphoteric) tên navkirin. Di hawirdora asîdî de koma amînî ya asîda amînî mîna baz (tift) bi asîda hawîrdorê dikeve reaksiyonê û asîdiya hawirdorê hinek kêm dike. Herwisa di hawirdorek alkalî de koma karboksîl jî mîna asîd bi baza hawîrdorê dikeve reaksiyonê û asta alkalîbûna hawirdorê hinek kêm dike. Ango asîdên amînî ji ber taybetmendiyên xwe yên amfoterî, pH-ya hawirdorê rêk dixin.
    Hemû asîdên amînî di şileya laş a derdora pH-ya ≈ 7- 7.4 de bi şêweyê iyonî ne. Koma karboksîlê bi bargeya negatîf, koma amînî jî bi bargeya pozîtîf barkiriyê.
Heke di molekulek de bargeya negatîf a komek û bargeya pozatîf a koma heman molekulê yeksan bin ew molekul wekî molekula zwîtterîon (bi almanî: zwitterion) tê navkirin. Peyva “zwitter” di zimanê almanî de ji bo rewşa duregbûnê an jî hermafrodîtiyê tê bikaranin. Hemû asîdên amînî di pH-yek taybet de zwîtterîon in. Asîdên amînî yên necemsergir û yên cemsergir û nebibargeyî di laş de di rewşa zwîtterîon de ne. Asîdên amînî yên cemsergir ên bargeyî jî di pH-yek diyarkirî de digihîjin asta zwîtterîonê. Zwîtterîoniya asîdên amînî kar dike bo rêkxistina pH-ya xaneyê an ji şileya laş.

--Corên asîdên amînî li gor rewşa cemsergiriyê--
    Ji ber ko di hin beşên proteînê de, di navbera zincîrên talî de girêdan ava dibe, pêkhateya kîmyayî ya zincîra talî girîng e ji bo pêkhateya proteînê. Ango zincîra talî (koma fermanî) bandor li ser şêweya proteînê dike.Asîdên amînî li gor taybetmendiya kîmyayî ya zîncîra talî tên polenkirin. Di zîncîra talî de rewşa dabeşbûna bargeyên karabe ya bi şeweyê neyeksanî,wekî cemsergirî tê navkirin.
--Asîdên amînî yên necemsergir--
    Pirraniya asîdên amînî zincira talî ya necemsergir (bi îngîlîzî: nonpolar) lixwe digirin. Neh asîdên amînî zincira talî ya necemsergir lixwe digirin. Koma-R ya van asîdên amînî -CH2 an jî -CH3 lixwe digirin. Alanîn, valîn, lusîn, îzolusîn, prolîn, fenîlalanîn, metîonîn, trîptofan û glîsîn asîdên amînî yên necemsergir in.
--Asîdên amînî yên cemsergir û bibargeyî--
    Hin asîdên amînî cemsergir in (bi înglîzî: polar) û zincîra talî ya bargeyî (bi înglîzî: charged) ya bi bargeya pozîtîf an jî ya bi bargeya negatîf lixwe digirin. Di vê komê de şeş asîdên amînî cih digire. Zincîra talî ya van asîdên amînî îyonê asît an jî îyonê baz lixwe digirin. Lîzîn, arjîn, pîrolîzîn û hîstîdîn asîdên amînî yên bi taybetmendiya baz (tift) in. Asîda glutamî û asîda aspartî jî asîdên amînî yên bi taybetmendiya asîd in.
-Asîdên amînî yên cemsergir û nebargeyî-
    Hinek ji asîdên amînî cemsergir in lê zincîra talî ya nebargeyî (bi înglîzî:uncharged) lixwe digirin. Koma asidên amînî yên cemsergir ên nebargeyî ji şeş asîdên amînî pêk tê. Sîstîn, tîrozîn, glutamîn, asparajîn, trîonîn, serîn û selenosîstîn aa yên cemsergir ên nebargeyî ne. Ji xeynî sîstînê, di pêkhateya zincîra talî ya van asîdên amînî de oksîjen an jî koma hîdroksîl (OH) cih digire.
--Asîdên amînî yên aromatî--
    Zincîra talî ya hin asîdên amînî, molekulek xelekî ya şeşgoşeyî lixwe digre, ji van asîdên amînî re tê gotên asîdên amînî yên aromatî (bi înglîzî: aromatic amino acids). Ji koma asîdên amînî yên necemsergir, fenîlalanîn û trîptofan di vê kome de jî tê polenkirin. Herwisa tîrozîn jî li gel koma asîdên amînî yen cemsergir ên bêbargeyî, di vê komê de jî tê polenkirin.
--Dijavbûn û avxwazbûna asîdên amînî--
    Asîdên amînî li gor taybetmendiya dijavbûn an jî avxwazbûna koma fermanî (koma talî), di du beşan de tên polenkirin. Asîdên amînî yên dijav (bi înglîzî: hydrophobic) û asîdên amînî yên avxwaz (bi înglîzî: hydrophilic). Asîdên amînî yên dijav, molekulên avê then (pal) didin, loma di hawirdorek avî de aa ya dijaw, di aliyê navî yê proteînê de, ji avê dûr cih dibe. Asîdên amînî yên dijav di hawirdora avî ya bi bi pH-ya nêtar (pH ≈ 7) de îyonîbûn (ionize) nabin, di avakirina bendên hîdrojenî de cih nagirin. Asîdên amîni yên necemsergir dijav in.
Asîdên amînî yên avxwaz di hawirdora avî de çalak in, li aliyê derveyê proteînê de cih digirin û dikarin bendên hîdrojenê ava bikin. Asîdên amînî yên cemsergir avxwaz in. Asîdên amînî yên avxwaz dabeşê sê koman dibin; aa yên cemsergir ên bêbargeyî, aa yên cemsergir ên bi koma talî ya bi bargeya pozîtîf (asîdî), aa yên cemsergir ên bi koma talî ya bi bargeya negatîf (bazî (tiftî).
    Asîdên amînî yên ko di koma talî de koma karboksîlê lixwe digirin û bi bargeya negatîf barkirî ne aa yên asîdî ne.(asîda glutamî û asîda aspartî). aa yên ko di koma talî de koma amînî lixwe digirin û bi bargeya pozîtîf barkirînê aa yên bazî (tiftî) ne. Pîrolîzîn, lîzîn, hîstîdîn û arjînîn aa yên bi taybetmeniya bazî ne. Ji ber ko di asîdên amînî yên asîdî û bazî de koma talî cemsergir e, koma talî yê van asîdên amînî jî avxwaz e.
* Ev xebat li ser wîkîpediyaya kurdî jî hat zêdekirin.





2023/03/11

Nexweşiya xaneya dasî

 




    Nexweşiya xaneya dasî (bi înglîzî: sickle cell disease) nexweşiyek bomaweyî ya sîfeta laşî ya bezîw e (bi înglîzî:autosomal recessive), ji ber mutasyona nukleotîdek pêk tê.
    Di mirov de bi allelên bezîw ên li ser kromozomên laşî de ji bavanan diguhaze weçeyan. Gava weçe ji her bavanek allelek têkçûyê werdigire, di weçeyê de nexweşiya xaneya dasî peyda dibe. Ango kesên bi vê nexweşiyê ne, ji bo vê sîfetê yekreg in. Nexweşî ji ber mutasyona gena li ser kromozoma 11mîn pêk tê, ji ber ko mê û nêr herdu jî vê kromozoma laşî lixwe digirin, rêjeya peydabûna nexweşiyê di weçeyên nêr û mêyan de wekhev e. Ji herdu bavanên hilgir, bi egera %25ê zarokê bi nexweşiya xaneya dasî pêyda dibe.
    Nexweşiya xaneya dasî hin caran wekî kêmxwîniya xaneya dasî jî tê navkirin, lê bi eslê xwe kêmxwînî yek ji nîşaneyên nexweşiyê ye. Nexweşiya xaneya dasî, ligel kêmxwîniyê, dibe sedema têkçûna dil, gurçik û hin endamên din .
Pêkhateya hemoglobîna asa
    Xaneyên xiroka sor ji bo guhaztina oksîjen û karbona dîoksîdê, hemoglobîn lixwe digirin. Hemoglobîn ji çar polîpeptîdên gogî pêk tê. Polîpeptîdên gogî wekî globîn tên navkirin. Her globînek komeleyek hemê lixwe digire. Di hemoglobîna asayî de de 2 zincîrê α (Alfa), 2 zincîrê β (Beta) globîn heye. Hemoglobîna asayî wekî “hemoglobîna- A“ tê navkirin. Di zincîra asîdên amînî ya β-globîn a hemoglobîna-A de, di rêza şeşem de asîda amînî ya bi navê asîda glutamî cih digire.
Pêkhateya hemoglobîna nexweşên xaneya dasî
    Hemoglobînên kesên bi nexweşiya xaneya dasî, hemoglobînên neasyî ne. Ji ber mutasyona nukleotîdek, li dewsa asîda glutamî (bi înglîzî: glutamic acid), asîda amînî ya bi navê valîn (bi înglîzî: valine) bi zîncîra β-globinê ve tê girêdan. Hemoglobîna ko β-globin a mutant lixwe digire, wekî hemoglobîna-S (bi înglîzî: hemoglobin S (sickle cell hemoglobin)) tê navkirin.
Asîda glutamî avxwaz e (bi înglîzî: hydrophilic), lê valîn dijav e (bi înglîzî: hydrophobic) loma cihguhertina van asîdên amînî, şêwe û erkê hemoglobînê diguherîne.
    Ji ber guherîna asîda amînî, molekulên hemoglobînê li hev dizeliqin, di nav xirokên sor de pêkhateyek rîşalî pêk tê. Xirokên sor ên asayî bi şeweyê xepleyî ne, xirokên sor ên bi hemoglobîna neasayî bi şeweyê dasî ne.
    Gava hemoglobîna-S di hawirdorek kêmoksîjenî de be, wekî mînak dema oksîjen ji xirokên sor diqetin û dikevin xaneyên laş, hemoglobîn di nav xirokên sor de belurên (krîstal) dirêjkî çêdike, dirêjiya beluran hin cararan bi qasî 15 mîkrometre ye, loma şeweyê xirokên sor êdî ne bi şeweyî xepleyî lê bi şêweyê dasî xuya dibe.
Bandora hemoglobîna neasayî li ser tendiristiyê
    Ji ber şêweyê dasî, xirokên sor nikarin di nav lûleyên xwînê de bi hêsanî biherikin. Xirokên sor di hin beşên mûlûleyan de kom dibin û mûlûleya xwînê dixitimînin. Di beşa xitimî de bi têra xwe xwîn û oksîjen nagihîje xane û şaneyan. Di mirovê nexweş de lawazî, bêhêzî, êş û bi demkî dubarebûna bilindbûna tayê laş(tagirtin) rû dide. Herwisa dil,mejî û gurçik jî ziyan digirin.
Krîza nexweşiya xaneya dasî
    Di kesên bi nexweşiya xaneya dasî de, serê tûj ê belûrên hemoglobîna-S parzûna xanayê diqelişîne, loma xirokên sor têk dişkên. Nexweşên xaneya dasî bi gelemperî bi çerxa rêzebûyeran rûbirû diminin, ji vê rewşê re tê gotin “krîza nexweşiya xaneya dasî. Di vê çerxê de kêmoksîjenî dibe sedema dasîbûnê, ji ber dasîbûna xirokên sor, xane diqelişin û tên perçekirin. Ji ber kêmbûna xirokên sor, mêjera oksîjenê hê kêmtir dibe. Ji ber kêmoksîjeniyê dasîbûna hê pirtir xirokên sor û herwisa têkşikestina hê pirtir xaneyên xwînê rû dide. Gava ev pêvajo dest pê dike, ew bi awayekî lez didome, di nav çend saetan de kêmbûnek xeter di hêjmara xaneyên xwînê yên sor de çêdibe.
Kêmxwîniya xaneya dasî
    Di xwîna asayî de temenê xirokên sor bi qasî 120 roj e, lê temenê xaneyên dasî bi qasî 2 hefte ye loma di kesên bi nexweşiya xaneya dasî de nexweşiya kêmxwînî jî rû dide.
Herwisa kesên bi vê nexweşiyê ne, di gehên laşê wan de êş peyda dibe, dibe ko evan kesan bi zerikê bikevin an jî di kîsikê zeravê (zerevdank) wan de kevir çêbibin.
Avantaja duregbûnê
    Di kesên bi hemoglobîna S dureg in ango hilgir in, allela asa dikare nîvê hemoglobîna asa çêbike, loma di kesên hilgir de nîşanên nexweşiyê xuya nabe.
Kesên hilgirê nexweşiya xaneya dasî ne, li dij nexweşiya lerzûta (bi înglîzî: malaria) bergiriya wan xurt e. Ev rewş wekî avantaja duregbûnê tê navkirin.
Herêmên di bin bandora nexweşiyê
    Nexweşiya xaneya dasî bi gelemperî di parzemîna afrîkayê de û li parzemîna amerîkayê de jî di nav mirovên bi eslê afrîkî de belavbûyî ye. Li hin beşên afrîkayê de %45ê gelheyê (nifûs) hilgirê vê nexweşiyê ne, %6ê wan jî herdu allelên nexweşiyê lixwe digirin, yekreg in, ango nexweş in.
Herwisa neweşiya xaneya dasî Li hindistan û rojhilata navîn jî belavbûyî ye.
*Ev xebat li ser wîkîpediyaya kurdî jî hat zêdekirin